Рассеянный склероз (РС) - это заболевание, поражающее центральную нервную систему: головной и спинной мозг. При РС иммунная система организма ошибочно атакует миелин - защитную оболочку, окружающую нервные волокна. Разрушение миелина приводит к "склерозу", или образованию рубцовой ткани. Это также нарушает способность нервных клеток передавать сигналы в виде электрических импульсов.
РС является аутоиммунным заболеванием, согласно данным Национального института неврологических расстройств и инсульта (откроется в новой вкладке) (NINDS). Это означает, что "по какой-то причине ваша иммунная система действует неправильно и становится нетерпимой к собственной центральной нервной системе", - говорит доктор Карен Блиц-Шаббир, (откроется в новой вкладке) невролог из NewYork-Presbyterian Medical Group Brooklyn и директор программы M.S. в NewYork-Presbyterian Brooklyn Methodist Hospital.
Неизвестно, что вызывает это заболевание, которое может протекать непредсказуемо и по-разному у разных пациентов. Люди с РС могут испытывать различные неврологические нарушения, связанные с функционированием головного и спинного мозга. Это включает в себя проблемы со зрением, мышечным контролем и сенсорными проблемами в конечностях, согласно данным NINDS.
По данным Национального общества рассеянного склероза (откроется в новой вкладке), РС страдает около миллиона американцев — почти вдвое больше, чем предполагалось ранее. По данным Национального центра комплементарного и интегративного здоровья (откроется в новой вкладке), диагноз обычно ставится пациентам в возрасте от 20 до 40 лет, и болезнь чаще поражает женщин, чем мужчин.
Каковы симптомы рассеянного склероза? <
Симптомы РС могут отличаться у каждого пациента в зависимости от того, какие нервные волокна поражены.
"Симптомы возникают из-за эпизодов нейровоспаления в центральной нервной системе, что приводит к дисфункции центральных и периферических нервов", - говорит доктор Дебора Ли (откроется в новой вкладке), медицинский писатель для онлайн-аптеки Dr Fox в Великобритании. "Наиболее распространенными симптомами являются мышечная слабость, спастичность и когнитивная дисфункция."
По данным клиники Майо (откроется в новой вкладке), симптомы также включают:
Онемение или слабость, которые могут возникать на одной стороне тела или ногах и туловище.
Ощущение «электрического удара» при движении шеи, также известное как симптом Лермитта.
Отсутствие координации или неустойчивая походка
Тремор
Размытое или двоение в глазах. Также частичная или полная потеря зрения в одном глазу за раз, обычно с болью при движении глаз.
Боль или покалывание в разных частях тела
Головокружение и усталость
Невнятная речь
Проблемы с кишечником, мочевым пузырем или половой функцией
Типы рассеянного склероза.
У каждого пациента симптомы РС могут развиваться по-разному. По данным NINDS, пациенты обычно сталкиваются с одним из четырех следующих вариантов течения болезни:
Рецидивирующий-ремиттирующий: Характеризуется приступами симптомов РС (рецидивами), за которыми следуют периоды без симптомов (ремиссии). Приступы не усугубляются со временем. По словам Ли, примерно у 80% пациентов диагностируется рецидивирующе-ремиттирующий РС. Приступы возникают в течение нескольких дней или недель и постепенно проходят в течение нескольких недель или месяцев. Но между приступами у пациента нет дальнейшего неврологического ухудшения.
Вторично-прогрессирующий: Примерно через 10 лет после начала рецидивирующе-ремиттирующего РС картина может измениться на вторично-прогрессирующий РС. Приступы постепенно усугубляются, без периодов ремиссии.
Первично-прогрессирующий: При отсутствии рецидивов и ремиссий этот тип характеризуется постоянным и неуклонным ухудшением симптомов. Около 10%-20% пациентов страдают первично-прогрессирующим РС.
Хотя у большинства пациентов с РС наблюдается одно из вышеперечисленных течений заболевания, фульминантный РС - это еще одна редкая форма заболевания, которая в основном поражает детей и молодых взрослых, сообщает Cedars-Sinai (откроется в новой вкладке). Она похожа на ремиттирующе-релаксирующий РС, но прогрессирует очень быстро.
Как диагностируется рассеянный склероз?
Диагностика РС часто бывает трудной и требует клинической детективной работы. "Мы собираем историю болезни, осматриваем пациента, а затем проводим некоторые тесты", - говорит Блиц-Шаббир. По данным Национального общества рассеянного склероза (откроется в новой вкладке), симптомы или результаты анализов сами по себе не могут окончательно указывать на РС.
Тесты на РС включают неврологическое обследование (для проверки функции нервов, чувствительности и рефлексов) и магнитно-резонансную томографию (МРТ) (открывается в новой вкладке).
МРТ выявляет рубцы или повреждения в головном и спинном мозге. Одним из ключевых аспектов диагностики РС является определение того, присутствует ли повреждение нервов более чем в одном месте, и произошло ли это повреждение в разное время. В 2017 году Международная группа по диагностике рассеянного склероза опубликовала новые рекомендации — "Пересмотренные критерии Макдональда" (откроется в новой вкладке) — по использованию МРТ и анализа спинномозговой жидкости для ускоренной диагностики РС.
Для исключения заболеваний, которые могут имитировать РС, можно сделать анализ крови. "Таких заболеваний много, но некоторые примеры включают болезнь Лайма, васкулит, дисфункцию щитовидной железы, дефицит B12 и мигреневые головные боли", - говорит Блиц-Шаббир. "Затем вы соединяете все эти части вместе, чтобы поставить клинический диагноз".
Факторы риска развития рассеянного склероза.
РС может развиться у любого человека. Хотя причина заболевания не установлена, по данным клиники Майо (откроется в новой вкладке), несколько факторов могут повысить риск развития заболевания. К ним относятся:
Пол. Женщины в два-три раза более склонны к развитию рецидивирующе-ремиттирующего рассеянного склероза.
История семьи. Наличие родителей или братьев и сестер с рассеянным склерозом повышает риск развития заболевания.
Определенные инфекции. Многие вирусные инфекции связаны с рассеянным склерозом. К ним относится вирус Эпштейна-Барр, вызывающий инфекционный мононуклеоз.
Раса. Белые люди подвергаются наибольшему риску развития рассеянного склероза. В частности, выходцы из Северной Европы. Наименьшему риску подвержены лица азиатского, африканского или индейского происхождения.
Климат. Рассеянный склероз чаще встречается в странах, расположенных дальше от экватора, включая юг Канады, север США, Новую Зеландию, юго-восток Австралии и Европу. Рассеянный склероз менее распространен в странах, расположенных ближе к экватору. Более низкий уровень витамина D и малое воздействие солнечного света также являются факторами риска.
Некоторые аутоиммунные заболевания. Наличие заболевания щитовидной железы, диабета 1 типа или воспалительного заболевания кишечника может привести к несколько более высокому риску развития рассеянного склероза.
Для людей, страдающих РС, определенные факторы образа жизни также связаны с исходом заболевания. Например, вероятность развития более тяжелой формы РС у курящих людей выше, чем у некурящих, сказала Блиц-Шаббир. Кроме того, "сейчас есть хорошие данные о том, что физические упражнения - это еще одна часть головоломки", - сказала она. Пациенты, которые занимаются спортом, похоже, чувствуют себя лучше, чем те, кто не занимается.
Как лечится рассеянный склероз? <
Причина РС неизвестна, и лекарства от этой болезни нет. Однако существует ряд методов лечения и лекарств для устранения симптомов и прогрессирования заболевания. Несколько препаратов, одобренных FDA, могут замедлить течение РС, уменьшить количество рецидивов и помочь справиться с основными симптомами. К ним относятся:
Кортикостероиды: Они уменьшают воспаление, связанное с рецидивом, и являются наиболее распространенными лекарствами от РС, согласно данным клиники Майо (откроется в новой вкладке) .
Интерфероны: Эти препараты замедляют прогрессирование симптомов РС, но могут привести к повреждению печени.
Глатирамер: Этот внутривенный препарат, известный также под торговым названием Copaxone, может препятствовать атаке иммунной системы на миелин. По данным клиники Майо, побочные эффекты могут включать одышку и гиперемию.
Натализумаб: Также известный как Tysabri, используется, если другие препараты не помогают или плохо переносятся. Он препятствует миграции потенциально повреждающих иммунных клеток из крови в центральную нервную систему.
Митоксантрон: Также известный как новантрон, этот иммунодепрессант обычно используется только на поздних стадиях РС из-за риска для сердца.
Для больных РС, которым трудно переносить побочные эффекты от инъекций, или для тех, кому удобнее принимать таблетки, существуют три пероральных препарата, одобренных FDA: Tecfidera (диметилфумарат), Aubagio (терифлуномид) и Gilenya (финголимод).
Другие методы лечения РС устраняют симптомы или устраняют инвалидность, вызванную заболеванием. Физические и трудовые терапевты могут продемонстрировать упражнения, повышающие гибкость и силу, а также использование адаптивных устройств, которые помогают пациентам выполнять повседневные задачи, согласно данным клиники Майо.
По данным Национального центра комплементарного и интегративного здоровья (откроется в новой вкладке), некоторые дополнительные методы лечения могут облегчить симптомы РС. Например, йога и тай-чи могут помочь улучшить усталость и настроение. ТГК и каннабиноиды могут помочь справиться со спастичностью и болью. В настоящее время лекарства на основе марихуаны не одобрены FDA. Однако Канада и некоторые европейские страны одобрили Sativex - отпускаемый по рецепту спрей для контроля мышц.
Исследование множественного склероза <
В 2018 году FDA одобрило применение препарата окрелизумаб (откроется в новой вкладке) для лечения как рецидивирующе-ремиттирующего, так и первично-прогрессирующего РС. В клинических испытаниях было показано, что он значительно замедляет прогрессирование заболевания при обеих формах.
Он принимается в виде внутривенной инфузии каждые шесть месяцев, согласно данным организации Multiple Sclerosis Trust (откроется в новой вкладке) в Великобритании
Было показано, что у пациентов с РС В-клетки (тип белых кровяных клеток) накапливаются в очагах поражения или участках рубцевания. Препарат, представляющий собой антитело, нацелен на определенные типы В-клеток в организме и уничтожает их.
В обзоре за 2019 год, опубликованном в журнале Lancet (откроется в новой вкладке), сделан вывод о необходимости лучшего понимания роли спинного мозга при рассеянном склерозе и связанных с ним заболеваниях.
В 2021 году в статье в журнале Lancet (открывается в новой вкладке) были рекомендованы изменения в использовании МРТ для диагностики, лечения и мониторинга РС. В частности, консорциум рекомендовал "использовать МРТ у пациентов с рассеянным склерозом в детстве, во время беременности и в послеродовом периоде".
Дополнительные ресурсы:
Узнайте об истории рассеянного склероза от Американской ассоциации рассеянного склероза.
Найдите ответы на распространенные вопросы о рассеянном склерозе от Фонда рассеянного склероза.
Узнайте больше об аутоиммунных заболеваниях в этом выпуске программы Health Matters от PBS.
Данная статья носит исключительно информационный характер и не предназначена для медицинских консультаций.
