多发性硬化症。症状、管理和研究

多发性硬化症(MS)是一种影响中枢神经系统的疾病。大脑和脊髓。在多发性硬化症中,身体的免疫系统错误地攻击髓鞘,即围绕神经纤维的保护层。髓鞘的破坏导致了 "硬化",或形成疤痕组织。它还损害了神经细胞以电脉冲形式传递信号的能力。

根据美国国家神经疾病和中风研究所(在新标签中打开)(NINDS)的说法,多发性硬化症是一种自身免疫性疾病。这意味着 "由于某种原因,你的免疫系统的行为不正确,它变得对自己的中枢神经系统不耐受,"纽约长老会医疗集团布鲁克林医院的神经科医生Karen Blitz-Shabbir博士(在新标签中打开)说,她也是纽约长老会布鲁克林卫理公会医院的硕士项目主任。

目前还不知道是什么原因导致这种疾病,这种疾病在患者中的发展过程是不可预测的,也是不同的。多发性硬化症患者可能会经历各种与大脑和脊髓功能有关的神经系统损伤。这包括视觉、肌肉控制和四肢的感觉问题,根据NINDS的说法。

根据国家多发性硬化症协会(在新标签中打开),多发性硬化症影响了近一百万美国人;几乎是以前估计数字的两倍。根据国家补充和综合健康中心(在新标签中打开),患者通常在20至40岁之间被诊断出来,而且这种疾病对女性的影响往往比男性更大。

多发性硬化症的症状是什么?<

多发性硬化症的症状在每个病人身上都会有所不同,这取决于哪些神经纤维受到影响。

"症状的发生是由于中枢神经系统内的神经炎症发作,导致中枢和周围神经功能障碍,"英国福克斯医生网上药店的医学作家Deborah Lee博士(在新标签中打开)说,"最常见的症状是肌肉无力、痉挛和认知功能障碍。

根据梅奥诊所(在新标签中打开),症状还包括。

  • 麻木或无力,可能发生在身体的一侧,或腿部和躯干
  • 移动颈部时有“电击”感,也称为 Lhermitte 征
  • 缺乏协调或行走不稳
  • 震颤
  • 视力模糊或复视。此外,一次一只眼睛的部分或全部视力丧失,通常伴有眼球运动时的疼痛
  • 身体不同部位疼痛或刺痛
  • 头晕和疲劳
  • 言语不清
  • 肠道、膀胱或性功能问题

多发性硬化症的类型 <

每个病人的多发性硬化症症状可能会有不同的进展。根据NINDS的说法,患者通常面临以下四个疾病过程中的一个: 。

复发-缓解。以多发性硬化症症状的发作(复发)为标志,随后是无症状期(缓解)。发作不会随着时间的推移而恶化。李说,大约80%的病人被诊断为复发-缓解型多发性硬化症。这些发作在几天或几周的时间内发生,并在几周或几个月内逐渐缓解。但在两次发作之间,病人的神经系统没有进一步恶化。

继发性进展型。在经历了大约10年的复发-缓解型多发性硬化症后,其模式可以转变为继发性进展型多发性硬化症。发作逐渐加重,没有缓解期。

原发性-渐进性。这种类型没有复发或缓解,其特点是症状持续和稳定地恶化。大约10%至20%的病人患有原发性进展期MS。

虽然大多数多发性硬化症患者经历了上述疾病过程之一,但根据雪松-西奈医院(在新标签中打开),暴发性多发性硬化症是该疾病的另一种罕见形式,它主要影响儿童和年轻成年人。它与缓解-复发型多发性硬化症相似,但进展非常迅速。

多发性硬化症是如何诊断的?

诊断多发性硬化症通常很困难,需要进行临床侦探工作。"Blitz-Shabbir说:"我们从病人那里获得病史,我们检查病人,然后做一些测试。根据国家多发性硬化症协会(在新标签中打开),看症状或测试结果本身并不能确凿地指出多发性硬化症。

多发性硬化症的检查包括神经系统检查(测试神经功能、感觉和反射)和磁共振成像(MRI)(在新标签中打开)。

核磁共振成像可以识别大脑和脊髓中的瘢痕或病变。诊断多发性硬化症的一个关键方面是确定神经损伤是否存在于一个以上的地方,以及这种损伤是否发生在不同的时间。2017年,国际多发性硬化症诊断小组发布了新的指南— The Revised MacDonald Criteria(在新标签中打开)— 关于使用MRI和脑脊液分析来快速诊断MS。

可以做血液检查以排除可以模仿多发性硬化症的疾病。"Blitz-Shabbir说:"有许多这样的疾病,但一些例子包括莱姆病、脉管炎、甲状腺功能障碍、B12缺乏和偏头痛。"然后你把所有这些碎片放在一起,得出一个临床诊断。"

多发性硬化症的风险因素<

任何人都可能患上多发性硬化症。虽然没有已知的原因,但根据梅奥诊所(在新标签中打开),有几个因素可能会增加患这种疾病的风险。这些因素包括: 。

  • 性别。女性患复发缓解型 MS 的可能性高出两到三倍。
  • 家史。父母或兄弟姐妹患有 MS 会使您患上该病的风险更高。
  • 某些感染。许多病毒感染与 MS 相关。这包括导致传染性单核细胞增多症的爱泼斯坦-巴尔病毒。
  • 种族。白人患 MS 的风险最高。特别是那些北欧血统的人。风险最低的是亚裔、非洲裔或美洲原住民后裔。
  • 气候。MS 在离赤道较远的国家更为常见,包括加拿大南部、美国北部、新西兰、澳大利亚东南部和欧洲。MS 在靠近赤道的国家不太常见。较低水平的维生素 D 和较少暴露在阳光下也是危险因素。
  • 某些自身免疫性疾病。患有甲状腺疾病、1 型糖尿病或炎症性肠病可能会使人患 MS 的风险略高。

对于患有多发性硬化症的人来说,某些生活方式因素也与该疾病的结果有关。Blitz-Shabbir说,例如,吸烟的多发性硬化症患者比不吸烟的人更有可能发展成更严重的疾病形式。此外,她说:"现在有很好的数据表明,锻炼是拼图的另一部分。锻炼的病人似乎比不锻炼的人做得更好。

多发性硬化症如何治疗?<

多发性硬化症的病因不明,也没有治愈这种疾病的方法。然而,有一些治疗方法和药物可用于治疗症状和疾病进展。一些FDA批准的药物可以减缓多发性硬化症的进程,减少复发次数,并帮助控制主要症状。这些药物包括

皮质类固醇。根据梅奥诊所(在新标签中打开),这些药物可以减少与复发有关的炎症,是最常见的多发性硬化症药物。

干扰素。这些药物可以减缓多发性硬化症症状的发展,尽管它们可能导致肝脏损伤。

Glatiramer。这种静脉注射药物也被称为Copaxone,可以阻碍免疫系统对髓鞘的攻击。根据梅奥诊所的报告,副作用可能包括呼吸短促和脸红。

纳他利珠单抗。也被称为Tysabri,如果其他药物不起作用或不能很好地耐受,就可以使用。它阻碍了潜在的破坏性免疫细胞从血液中迁移到中枢神经系统。

米托蒽醌(Mitoxantrone)。这种免疫抑制剂也被称为诺万通,由于对心脏有风险,通常只用于晚期多发性硬化症。

对于难以忍受注射副作用的多发性硬化症患者,或希望获得药片的便利,有三种口服药物得到了FDA的批准。Tecfidera(富马酸二甲酯)、Aubagio(特立氟胺)和Gilenya(芬戈里莫德)。

其他多发性硬化症的治疗方法是管理症状或解决由该病引起的残疾。根据梅奥诊所的说法,物理和职业治疗师可以展示增加灵活性和力量的练习,以及使用帮助病人完成日常任务的适应性设备。

根据国家补充和综合健康中心(在新标签中打开),一些补充健康的做法可以帮助缓解多发性硬化症症状。例如,瑜伽和太极拳可以帮助改善疲劳和情绪。四氢大麻酚和大麻素可能有助于缓解痉挛和疼痛。大麻衍生的药物目前还没有被美国食品和药物管理局批准。然而,加拿大和一些欧洲国家已经批准了Sativex,一种用于控制肌肉的处方口喷剂。

多发性硬化症研究 <

2018年,美国食品和药物管理局批准使用奥克雷珠单抗(在新标签中打开)来治疗复发缓解型和原发性进展型多发性硬化症。在临床试验中,它被证明在这两种形式下都能明显减缓疾病的进展。

根据英国多发性硬化症信托基金(在新标签中打开),它每六个月以静脉输液的方式服用一次。

在多发性硬化症患者中,B细胞(一种白血球)已被证明聚集在病变或瘢痕区域。这种药物是一种抗体,针对并破坏体内特定类型的B细胞。

柳叶刀》(在新标签中打开)杂志2019年的一篇评论认为,需要更好地了解脊髓在多发性硬化症和相关疾病中发挥的作用 。

2021年,《柳叶刀》上的一篇论文(在新标签中打开)建议改变MRI用于诊断、治疗和监测MS的方式。特别是,该联盟建议 "在儿童期、怀孕期和产后的多发性硬化症患者中使用MRI"。

额外的资源。

  • 从美国多发性硬化症协会了解 MS 的历史。
  • 从多发性硬化症基金会查找有关 MS 的常见问题的答案。
  • 在 PBS 的这一集“健康问题”中了解更多关于自身免疫性疾病的信息。

本文仅作参考,并不意味着提供医疗建议。

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